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20대 여성에게 발병률 높은 모야모야병

이동우 에스포항병원 뇌·혈관병원 진료과장·신경외과 전문의 등록일 2017년07월03일 15시56분  
▲ 이동우 에스포항병원 뇌·혈관병원 진료과장·신경외과 전문의

벌써 한여름 더위가 모두를 힘들게 하는 요즘 우리 주변에 여러 질병으로부터 고통받는 이들에게 희망과 격려가 더욱 필요한 시기라고 생각한다. 특히 예기치 못하게 발생하는 소아·청소년기 뇌 질환을 겪는 가족들은 더욱 어려운 상황일 것이다.

여러 가지 질환 중에서 뇌종양이나 뇌혈관 기형 등 원인이 분명한 것도 있지만 특이하게 원인을 알 수 없는 소아 뇌경색은 아주 드문 질환이라고 할 수 있다. 그중에서도 심하게 운동하거나 울음을 터뜨린 뒤 또는 뜨거운 물을 먹고 난 뒤 이상 신경 증상을 보이며 뇌경색을 일으키는 무서운 질환이 있어 소개하고자 한다.

최근 매스컴에서도 화제가 됐던 ‘모야모야 여대생사건’을 많은 분이 아실 것이라 생각한다. 다행히 이 여대생은 현재 의식을 회복했다고 한다. 피해자들의 안타까운 사연을 들으며 모야모야병이 무슨 병인지, 이 병에 대해 대중이 관심을 가지는 계기가 됐다.

모야모야병은 특수한 뇌혈관 질환으로, 뇌동맥 검사상 뇌동맥이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 물안개 모양과 비슷하다고 해서 일본말로 모야모야라고 이름 지어졌다. 이 병은 양측 뇌혈관의 일정한 부위가 내벽이 두꺼워지면서 막히는 병인데 서양인보다 주로 일본인과 한국인에게 나타나고 특이하게도 소아에서는 주로 뇌허혈이나 뇌경색으로 발병된다. 성인에서는 뇌출혈로 발병되는 특징이 보이므로 소아와 성인이 뇌졸증 증상을 보일 때는 반드시 이 질환을 의심해야 한다.

모야모야병은 여자가 1·8대1로 우세하며 남자의 경우 10~24세, 35~39세, 55~59세에 많고, 여자는 20~24세, 50~54세에 많이 발생한다. 아직 원인은 알 수 없으며 유전적 요인이 많은 것으로만 알려져 있다.

모야모야병은 소아기와 성인기의 증상이 다르게 나타나는데 소아기에서는 정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관에 의한 측부순환이 충분히 형성되기 전이므로 뇌경색이나 다양한 허혈성 증상이 나타나고 특히 뜨거운 음식물이나 더운물을 식히려고 입으로 불고 난 뒤, 심하게 울고 난 뒤, 또는 운동 후 과호흡한 뒤 팔이나 다리에 일시적으로 갑자기 힘이 빠지는 마비증세가 특징적인 초기증상으로 알려져 있다. 그 외에 간질발작, 두통, 불수의적 운동, 지능저하, 시야 장애 또는 언어장애 등이 나타날 수 있다.

성인기에는 주로 갑작스러운 뇌출혈 소견을 보이는 것으로 알려져 있다. 진단은 CT, MRI, 혈관조영술, SPECT 등 다양한 진단 방법이 있고 결과에 따라 치료 방향을 결정한다. 그리고 뇌혈관 촬영술을 통한 내경동맥의 폐색과 측부순환의 정도에 따라 1단계에서 6단계로 나누어지며 단계에 맞춰 치료 방향을 결정하게 된다.

모야모야병은 근본적인 치료가 되지 않는 불치의 병으로 나타나는 임상 증상에 따라 허혈 부위에 다른 혈관을 연결하거나 출혈을 제거하는 등의 치료가 가능한 상태다. 최근 미세 혈관 문합술의 발달로 허혈 부위에 다른 뇌혈관을 연결, 병의 진행을 막는 치료가 많이 이뤄지고 있으며 대표적으로 직접 문합술과 간접 문합술, 또는 혼합 방법이 있고 검사 결과에 따라 치료 방법을 결정한다.

현재까지 모야모야병에 대해 좀 더 나은 치료와 원인 규명을 위해 노력하고 있으며 시간이 지나면 모야모야병에 대한 많은 사실이 밝혀질 것이다. 모야모야병은 치료 결과도 오래 걸리고 근본적인 치료가 되지 않아 환자와 보호자들이 끈기와 지속적인 관심이 필요한 병으로 최대한 빨리 이상 증상이 있을 때 신속히 진단하는 것이 무엇보다 중요하다. 특히 소아인 경우는 지속적인 약한 두통이나 이상 증상을 무시하지 말고 정밀 검사를 받아 볼 것을 권유한다. 만일 가족 중에 모야모야병을 진단받은 적이 있다면 적극적인 검사가 필요하다.


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